LA SIRINGOMIELIA
COS’È LA SIRINGOMIELIA
Il termine siringomielia (da syrinx: flauto o tubo), venne usato per la prima volta da Ollivier d’Angers (un medico vissuto in epoca napoleonica) per definire la presenza nel midollo spinale, di una cavità centrale (siringe) occupata da liquor (il liquido che avvolge normalmente le strutture nervose cerebrali ed il midollo spinale).
Si tratta di una cavità che occupa la sostanza grigia del midollo, ove decorrono i fasci sensitivi e motori. Essa si presenta quindi sia con disturbi della sfera sensitiva che di quella motoria, vi è inoltre perdita dei riflessi osteo-tendinei e riduzione della massa muscolare.
I disturbi sensitivi tipici della siringomielia sono rappresentati dalla cosiddetta dissociazione termo-dolorifica, essa consiste nella scomparsa della sensibilità al caldo e al freddo oltre che al dolore mentre rimangono indenni la percezione del tatto e il senso di posizione degli arti nello spazio. Generalmente i disturbi interessano ambedue le parti del corpo, spesso però in modo asimmetrico, essendo prevalenti da un lato. Frequente è poi la scomparsa dei riflessi osteo-tendinei degli arti. La distruzione dei neuroni motori è causa delle paralisi e della perdita di massa muscolare che è generalmente prevalente agli arti superiori e soprattutto alle mani.
La siringomielia è una delle manifestazioni classiche della malformazione di Arnold-Chiari nella quale parte del tessuto cerebrale tende ad erniare entro il canale cervicale comprimendo sia le strutture cerebrali che quelle del midollo nel suo tratto superiore, più vicino al cranio.
Quanto descritto sopra rappresenta il quadro tipico della siringomielia nel soggetto normodotato.
PAZIENTI CON MIELOLESIONE
Nel paziente con mielolesione la siringomielia presenta sintomatologia e modo di insorgenza caratteristici.
Innanzitutto si stima che una cavità siringomielica si possa formare mediamente nel 30% dei soggetti con lesione midollare, con valori compresi nelle diverse statistiche, tra il 4 ed il 45%. Questa così ampia differenza è dovuta al fatto che con la risonanza magnetica oggi vengono evidenziate molte più lesioni siringomieliche che magari non hanno ancora dato segni clinici o che non li daranno mai, rispetto a casistiche più datate in cui non si aveva a disposizione questo mezzo diagnostico. Lo sviluppo della siringe richiede da alcuni mesi a molti anni dopo il trauma iniziale. I valori sono compresi tra 2 mesi e 36 anni.
È più frequente nei pazienti con lesione midollare completa e soprattutto in quelli che presentano una riduzione del diametro del canale vertebrale (stenosi) conseguente al trauma, o ad un mancato riallineamento dei corpi vertebrali, con persistenza di deformità del canale (cifosi). A seguito del trauma si creerebbero delle aderenze (aracnoidite) che ostacolerebbero la normale circolazione del liquor cefalo-rachidiano provocando la formazione della cavità siringomielica. Sembra inoltre che nella genesi della siringe sia importante la differenza di pressione tra la zona sopra e quella sottostante la regione interessata dall’aracnoidite, secondaria a sua volta all’ostacolata circolazione liquorale. Anche la iniziale emorragia con la formazione di un ematoma nella sede del trauma e l’associata perdita di tessuto nervoso, sono stati chiamati in causa nella formazione della siringe.
La cavità siringomielica può estendersi sia verso l’alto che verso il basso rispetto alla sede del trauma. Il più frequente sintomo di esordio della malattia è il dolore associato ad un peggioramento delle residue abilità motorie e sensitive o la comparsa di nuovi deficit nei territori che stanno al di sopra della iniziale lesione midollare: per esempio, la comparsa di deficit agli arti superiori in un soggetto paraplegico per lesione dorsale alta. Il dolore è spesso descritto come pungente o bruciante, presenta quindi le caratteristiche del dolore neuropatico e la stessa resistenza alle terapie antidolorifiche. Altri sintomi sono il peggioramento dei deficit urinari e la comparsa di crisi di ipersudorazione sottolesionali (raro), di fenomeni disreflessici o di disturbi della sfera sessuale ed infine di un peggioramento della spasticità.
Le manovre chirurgiche che aumentano la pressione intraaddominale per esempio la litotrissia per i calcoli vescicali, la chirurgia robotica e laparoscopica (addominale) possono aumentare le dimensioni della siringe; è descritto che anche i colpi di tosse e gli sforzi intensi possono avere un ruolo nel peggioramento della cavità.
DIAGNOSI
L’esame principe nella diagnostica della siringomielia è la risonanza magnetica che è in grado di mostrare correttamente lo sviluppo della cavità che si estende secondo le varie casistiche per 7.8 cm in media. La siringe può avere dimensioni piccolissime: pochi millimetri o interessare tutto il midollo, dato quest’ultimo più frequente nelle forme non traumatiche
TRATTAMENTO
Non tutte le cavità siringomieliche devono essere trattate, se i deficit tendono a restare stabili non vi è indicazione al trattamento, ma solo a controllo clinico; al contrario si è visto che nel 60% dei casi in cui era stato proposto l’intervento che era stato poi rifiutato dal paziente, si assisteva ad un peggioramento neurologico nel giro di 5 anni.
Nei pazienti con peggioramento clinico sul versante del dolore o dei deficit neurologici, o su entrambi è doveroso ricorrere ad un trattamento.
Il trattamento della siringomielia è prettamente chirurgico, il primo passo sarebbe quello di riallineare la colonna vertebrale nel punto sede della cifosi; se questo non è possibile, cosa frequente dato l’instaurarsi della siringe a distanza anche di molti anni dal trauma, il trattamento principale consiste nell’eseguire un intervento di asportazione delle briglie aracnoiditiche (aderenze)e in un allargamento della dura madre che è la membrana che avvolge il midollo, questo migliora la circolazione liquorale ed evita la compressione sul midollo.Tra i primi interventi proposti per la siringomielia vi era la messa in comunicazione attraverso un cateterino della siringe con lo spazio sub aracnoideo midollare (che circonda il midollo), tale intervento è stato praticamente abbandonato per gli scarsi risultati ottenuti e per la frequente dislocazione del catetere.
PROGNOSI
Nonostante il continuo miglioramento delle tecniche chirurgiche la prognosi della siringomielia ancora oggi non è ottimale, generalmente non si assiste ad un miglioramento dei nuovi deficit neurologici, mentre si ha un miglioramento della sintomatologia dolorosa nel 47% dei pazienti trattati chirurgicamente e la siringe tende a ridursi nel 61% dei casi trattati.
PREVENZIONE
Non esiste prevenzione per la siringomielia, è essenziale che l’intervento eseguito in fase acuta sulle vertebre traumatizzate ripristini un corretto allineamento delle stesse favorendo quindi una circolazione del liquor il più possibile “normale”. L’attenzione agli eventuali cambiamenti neurologici o all’insorgenza di nuovi “dolori” è comunque fondamentale per una diagnosi precoce ed un trattamento efficace.
Dott.ssa Monica Baiguini
Unità Spinale ospedale Sacro Cuore san Giovanni Calabria Negrar
Esiti di intervento per sindrome di Arnold-Chiari di tipo I, canale midollare ampio, cavità siringomielica che interessa tutto il midollo fin dove visibile
Il midollo residuo è visibile come due sottili linee scure che circondano la cavità siringomielica che deforma e assottiglia il midollo
Siringomielia olocordica (che interessa tutto il midollo), in questa immagine la lesione si estende ad interessare anche il midollo toracico